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小儿进行性肌营养不良有哪些表现?

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本文简介:进行性肌营养不良是一种遗传性疾病,它有几种类型,最常见的是“假性肌肥大型”。男孩患病率大约在1/3000~1/4000。这种病起病很缓慢,在婴儿时期很少发病,往往到5、6岁左右开始发病。开始时某些肌肉逐渐肥大,主要是小腿后面的肌肉,变得又大又硬,如果在显微镜下检查,将发现并不是肌肉纤维增大,而是结缔组织增生。虽然小腿变粗了,但其他部位肌肉萎缩。病孩走路没有力量,行走时一摇一

进行性肌营养不良是一种遗传性疾病,它有几种类型,最常见的是“假性肌肥大型”。男孩患病率大约在1/3000~1/4000。

这种病起病很缓慢,在婴儿时期很少发病,往往到5、6岁左右开始发病。开始时某些肌肉逐渐肥大,主要是小腿后面的肌肉,变得又大又硬,如果在显微镜下检查,将发现并不是肌肉纤维增大,而是结缔组织增生。

虽然小腿变粗了,但其他部位肌肉萎缩。病孩走路没有力量,行走时一摇一摆,有些象鸭子的步态,而且容易跌倒。上楼梯时最容易表现出来,由于大腿无法用力伸直腿,没有力量支撑躯干,就一手扶楼梯的栏杆,另一手按压大腿,帮助膝关节伸直,再把身体伸直。

假若孩子平卧在一张硬板床上,要想站起来,将表现出一整套特殊的动作:先翻身,脸朝床面,用手支起躯干,跪在床上,然后双手及双腿共同支持躯干,两手按压膝部,逐渐沿大腿前方上移,帮助躯体伸直。

患儿直立时,腰椎明显向前突出。与下肢病变同时或再晚一些出现上肢力弱。到12岁以后逐渐发展为不同程度的残废,需要拐杖或轮椅才能行动。

对这种病目前还无有效的治疗方法,适当的运动非常重要,可以保持肌肉功能,预防挛缩。不要躺在床上不起。按摩、活动关节都有一些好处。

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